L’histiocytose langerhansienne (HL) est liée à une infiltration spécifique d’organe de cellules présentant les mêmes caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques que les cellules de Langerhans. La maladie peut être divisée en 2 catégories : les formes monotissulaires (diffuses ou localisées), et les formes systémiques. Nous rapportons un cas d’HL avec une atteinte génitale isolée.

Un jeune homme de 14ans était adressé en consultation pour une curieuse éruption génitale évoluant depuis 1an. À l’examen clinique, il présentait une dizaine de lésions papuleuses, non ombiliquées, jaunâtres, mesurant 3 à 4mm, parfois ulcérées, localisées au niveau du sillon balano-préputial et du fourreau de la verge. Les hypothèses évoquées étaient : molluscum contagiosum ou xanthomes éruptifs. L’analyse histologique révélait un infiltrat inflammatoire granulomateux polymorphe associant histiocytes et polynucléaires neutrophiles et l’immunohistochimie mettait en évidence des marqueurs CD1a et PS100 positifs. Le diagnostic d’HL monotissulaire localisée était posé. Une consultation de suivi 2mois plus tard révélait une disparition de la plupart des lésions tandis que quelques lésions persistantes prenaient un aspect ulcéré.

L’HL est une affection rare qui concerne principalement les enfants avec une prévalence d’environ 3 à 5 cas/millions d’enfants. Les histiocytoses langerhansiennes monotissulaires peuvent être purement cutanées et sont alors plus fréquentes chez le grand enfant et l’adulte. Les signes cutanés peuvent correspondre aux formes classiques d’histiocytose langerhansienne avec des lésions papulo-croûteuses des plis ou se présenter sous des formes trompeuses. Environ 25 % des HL ont une atteinte cutanée et/ou muqueuse, cependant une atteinte muqueuse isolée du pénis est exceptionnelle. Dans la littérature, seulement 7 cas d’atteinte du pénis sont rapportés dont 4 concernent des enfants. Le pronostic des formes monotissulaires est relativement bon avec l’observation de rémissions spontanées en quelques mois à plusieurs années. Cependant, elles peuvent être la présentation initiale d’une forme systémique de moins bon pronostic avec la possibilité d’atteintes multiviscérales. Les organes atteints peuvent être les os, la peau, les ganglions lymphatiques, les poumons et le système nerveux central. La surveillance clinique des lésions localisées devra être prolongée afin de s’assurer du caractère purement cutané de l’affection et surveiller l’absence d’évolution systémique.

Nous présentons un cas atypique d’histiocytose langerhansienne monotissulaire du pénis. Malgré le faible nombre de cas rapporté dans la littérature, il est important de ne pas méconnaître cette présentation rare de la maladie et de procéder à un suivi prolongé du patient.